醫考圖解 08

營養師歷屆試題 / 膳食療養學

114年第1次營養師國考 膳食療養學 第39題｜解析

Maple syrup urine disease（MSUD）為下列何種胺基酸代謝異常的罕見疾病？
  1. branch chain amino acids
  2. aromatic amino acids
  3. sulfur-containing amino acids
  4. acidic amino acids

官方答案

A

詳解

楓糖尿症（maple syrup urine disease, MSUD）因支鏈胺基酸分解酵素複合體異常，使白胺酸等及其酮酸累積，因此選 A。芳香族胺基酸不是此疾病的主要受阻代謝類別，不能與苯酮尿症等混淆。

來源：考選部原試題 PDF（第 8 頁） · 官方答案／更正
來源取得日期：2026-10-22