114年 護理師 考古題 詳解｜第1次 產兒科護理學 第42題 解析
有關苯酮尿症（phenylketonuria）之護理指導，下列何者錯誤？
- 為體染色體隱性遺傳的疾病，會遺傳給下一代
- 禁餵母奶，須餵食低苯胺基丙酸（如：lofenalac）或不含苯丙胺酸（如：phenyl-free）之配方奶
- 飲食須富含蛋白質食物，避免產生神經系統後遺症
- 不治療會有髮色淡黃、霉臭味尿液、智力不足症狀
官方答案
C
詳解
正解：C高蛋白飲食會增加苯丙胺酸負荷。
A：典型PKU為體染色體隱性遺傳，後代風險取決於雙親基因。
B：母乳可在代謝團隊監測下定量搭配特配奶，非一律禁餵。
C：應限制苯丙胺酸並確保足夠營養，不能任意高蛋白。
D：未治療可有神經發展損傷、色素較淡及特殊氣味。
重點：PKU飲食需終身或長期專業監測，不可自行完全去除必需胺基酸。
考點
PKU飲食需終身或長期專業監測，不可自行完全去除必需胺基酸
老師補充
參考：護理學教科書通則